高钾性周期性瘫痪(hyperkalemic periodic paralysis,Hyper PP)为常染色体显性遗传,男女两性有较完全的外显率,与17q23染色体上编码骨骼肌Na +通道α亚单位基因(SCN4A)的突变有关。伴副肌强直,临床发作基本相似。发作时腱反射减弱或消失,一些反复发作的患者可遗留永久肌无力。肌电图可发现肌强直,运动和寒冷均可诱发肌强直。许多发作因过程短暂和症状轻微并不需要特殊治疗,当症状较严重时可静注葡萄糖酸钙或葡萄糖、胰岛素改善肌无力。可予双氢克尿噻、乙酰唑胺、双氯非那胺等预防发 ......