常发生于儿童,平均4岁( 1~8岁) .腹部肿物为主.可腹痛、腹泻、呕吐、消瘦.血清AFP可升高.影像学显示上腹部、胰腺区分叶状肿物,多位于胰头、胰体。孤立性实性大肿物,直径7~12cm ,界限清楚.瘤细胞较一致,呈腺泡状、腺样或实性排列,腺腔内少量PAS阳性物.免疫组化染色:α1-抗胰蛋白酶阳性。 ......