[病理生理]一、病 理 生 理

1 .正常通过胆汁排泄的物质，被潴留或反流至体内，使其血浓度升高，并产生相应的临床表现。如高结合胆红素血症，引起黄疸。血清磷脂、脂蛋白X均增高。对某些药物、造影剂，如磺溴酞钠，131 I玫瑰红等的排泄也发生障碍。3 .原发疾病所致的肝细胞损伤及（或）胆管内胆汁淤滞，常可引起肝脏有局灶性坏死、肝细胞巨形变、肝脾大及肝功能异常，如ALT、AST、ALP、5 ′-核苷酸酶及甲胎蛋白升高，白蛋白及凝血因子合成障碍。但临床多数患儿可顺利恢复。 ......