儿童系统性硬化病罕见,无明显发病年龄,女孩较男孩更为多见。系统性硬化病引起肺部病变的发生率仅次于皮肤。干咳、呼吸困难及反复发生肺炎可提示肺部受累的可能。肺间质病变:肺间质病变是系统性硬化病最常见的影像学改变,约25%~82%的患者胸部X线显示不同程度的肺间质性病变,表现为两肺弥漫性线条状、网格状或网状结节状阴影,病变以两中下肺为著,晚期可形成蜂窝肺及肺大疱。系统性硬化病肺部受累常发生在其他系统典型症状之后,因此,结合临床表现及胸部影像特征常可做出诊断。肺部纤维性囊变或蜂窝肺是本病最常见的影像表现,较其他结 ......