[病理学]十五、Darier 病（Darier’s disease）

又名毛囊角化病（keratosis follicularis）是一种常染色体显性遗传，以异常的角质形成细胞黏合为特征的疾病。典型损害为污褐色或灰褐色角化性丘疹，覆油腻性痂，去痂后见漏斗状凹陷。表皮棘层肥厚、乳头状瘤样增生，基底细胞上方局限性棘层松解，出现腔隙或陷窝，可见谷粒和圆体细胞。裂隙上的角层呈局限性角化不全，真皮乳头不规则向上增生，形成绒毛，真皮浅层血管周围淋巴组织细胞浸润，毛囊角栓形成，但也可在毛囊外。 ......