[速览]一、Friedreich共济失调

Friedreich共济失调（Friedreich ataxia，FRDA）也称少年脊髓型共济失调，由Friedreich.少年期缓慢起病，男女均受累，症状进行性加重。主要临床特征为进行性姿势和步态共济失调、构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、Babin ski征阳性等神经系统症状和体征，常伴有心脏损害、糖尿病、骨骼畸形等非神经系统表现。多数患者病后15年左右需用轮椅，通常死于心衰或糖尿病晚期并发症。病理改变主要在脊髓后索、侧索及心肌。死亡原因90%是心脏病，10%为糖尿病并发症。 ......