Kasabach-Merritt综合征( Kasabach-Merritt syndrome , KMS )即巨大血管瘤伴血小板减少综合征,由Kasabach和Merritt于1940年首次报道。血管瘤最常发生于体表皮肤,可位于包括头面部、四肢、躯干等体表任何部位。反复周期性出血为本病的特征性表现,表现为血管瘤突然迅速增大向四周扩散,局部有出血点或瘀斑,甚至有弥散性血管内凝血表现,严重者可危及生命。KMS一般可根据患儿血管瘤表现及肿物突然增大合并出血的病史,结合实验室检查可以确诊(图14-5-1 ) 。获 ......