[辅助检查]第三章 胎儿心脏畸形

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）是一组心血管畸形，此畸形在解剖上包括左心房和左心室发育不良，主动脉瓣、二尖瓣狭窄或闭锁以及升主动脉发育不良。此病凶险，生后即有症状，1周以内约1 / 4病例死亡，绝大多数在3个月内死亡。肺动脉增宽，肺部充血，右心负荷过重，导致胎儿出生数天内发生慢性心力衰竭。二尖瓣狭窄或闭锁,二尖瓣瓣环缩小，瓣叶畸形，活动受限，甚至瓣叶活动消失，代之以带状强回声。一年手术存活率为38%，目前手术死亡率从50%降至10%。 ......