[速览]九、希佩尔-林道综合征

希佩尔-林道综合征（ Von Hippel-Lindau Syndrome ， VHL ） ，又称VHL综合征、林岛综合征，是一组多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，涉及脑、脊髓、视网膜、胰腺、肾脏、肾上腺和附睾等器官。目前已知VHL基因不同位点的突变类型导致疾病的不同表现型，新生血管生成是肿瘤发生、发展的必要条件，散发肾细胞癌中也有70%发生VHL基因突变或高甲基化抑制。1 .有VHL家族史者，具备下列临床表现之一：眼底或中枢神经系统的血管母细胞瘤、内脏器官肿瘤或囊肿，即可诊断。肾脏血管瘤，肝血管瘤、肾 ......