最精确诊断PSC的方法是胆管造影。血清肝功能检测常显示胆汁淤积谱,特别是血清碱性磷酸酶(ALP)水平升高。虽然肝活检结果常与PSC一致,但很少有诊断意义。肝活检和胆管造影单独均不能反映疾病的严重程度,它们必须与症状、体检发现、血液检测和反映门脉高压的存在和严重程度的影像或内镜检查联合使用。在炎症性肠病患者伴发胆汁淤积性肝功能检查,并具有特征性肝活检表现,但内镜下逆行胆管造影所见正常、抗线粒体抗体阴性患者中诊断。大的肝内胆管呈狭窄及扩张,小的胆管呈增生,汇管区水肿或胆管稀少伴纤维性胆管炎(胆管周围炎),后期 ......