IPAH是少见病,在早期常无症状,故常被漏诊或误诊。IPAH主要是应与其他继发性肺动脉高压相鉴别。首先根据症状、体征及普通实验室检查肯定肺动脉高压,再通过X线片、心电图、超声心动图、肺功能测定及放射性核素肺通气/灌注扫描,排除肺实质性疾病、肺静脉高压性疾病、先天性心脏病及大块肺栓塞。从而确立IPA H的诊断。 ......