男性略多于女性,可见于从儿童到老年人的任何年龄段,以中年人多见,40~50岁为发病高峰。临床表现多样,可累及多系统,可隐匿或缓慢起病,也可急性或暴发性发病。表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍、失明等。约70%患者有皮肤受累,病变可多种多样,表现为网状青斑、紫癜、瘀点(斑)、充血性斑丘疹、荨麻疹、皮下结节、坏死性溃疡形成、坏疽以及肢端缺血等。WG典型的临床表现包括上呼吸道、下呼吸道(肺)和肾脏损害三联征,还常累及眼、皮肤、周围神经和关节等。CSS常 ......