[速览]二、先天性肌强直

先天性肌强直（myotonia congenita，Thomsen disease）是常染色体显性或隐性遗传病。开始活动时肌强直明显，经反复活动后肌强直减轻，甚至消失，动作变得灵活。下肢肌强直往往显著。某一组肌群的反复活动并不能使邻近肌群不发生肌强直，如走一段路后小腿肌肉虽然放松，但当上楼梯时仍会发生僵直而不能跨步。重型者眼外肌强直可致内斜视。肌强直及肌无力症状均比Thomsen病严重。令患儿用力闭目或紧握检查者的手持续5秒钟后立即放松，即可出现肌强直。受击局部因肌肉收缩而出现凹陷，需一定时间才消失，称叩 ......