[概述]第八节　结节性硬化症

结节性硬化症（ tuberous sclerosis ）是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层，内胚层器官如心、肺、骨，肾和胃肠等。是一种皮损表现为以颜面部为主的血管纤维瘤、甲周纤维瘤、色素减退斑、癫痫发作及智能减退为特征的复合性发育不良性疾病。本病为常染色体显性遗传性皮肤病，致病基因定位于9q34和16p13 。组织病理:面部血管纤维瘤特征是不规则增生的纤维组织和血管,胶原纤维增生，弹力纤维消失。多发毛发上皮瘤,本病不合并神经系统等异常，做皮损病理检查可见真皮内有向毛 ......