先天性颅脑发育畸形(congenital malformation of the brain)是出生时即存在的一类疾病,是由于胚胎期神经系统发育异常所致。先天性颅脑发育畸形分为器官源性和组织源性两种,前者再按解剖结构分类,后者则按细胞结构分类。神经管闭合畸形:①颅裂:脑膨出、脑膜膨出、无脑畸形.小脑扁桃体延髓联合畸形.Dandy-Walker畸形。神经元移行异常:无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位、半巨脑畸形。神经皮肤综合征:结节性硬化、脑颜面血管瘤病、神经纤维瘤病、小脑视网膜血管瘤 ......