[概述]第十一章　肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤样增生症与肺动脉高压

要点提示: 1 .肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤样增生症是罕见的以肺动脉高压为临床表现的疾病，主要影响肺毛细血管及肺静脉。3 .肺动脉高压患者在除外继发因素如左心衰竭、慢性肺血栓栓塞病外，胸部CT显示肺部出现磨玻璃样变，伴或不伴边界不清的结节影，叶间分隔线增厚，纵隔肺门淋巴结肿大征象时，则应高度怀疑肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤样增生症。由于PVOD和PCH的临床表现与其他原因造成的肺动脉高压及特发性肺动脉高压非常相似，常被误诊。与特发性肺动脉高压相区别， PVOD患者是一组影响肺静脉及肺泡壁的疾病。中位生存期在 ......