[速览]第6节 阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuri，PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，其特征是红细胞膜获得性缺陷，对激活补体异常敏感，导致慢性血管内溶血。GPI缺乏导致细胞膜GPI连接蛋白缺乏，造成PNH红细胞缺陷，导致红细胞膜性能变化，对补体异常敏感而发生溶血。GPI锚链蛋白之一的补体调节蛋白包括CD55（抑制C3激活酶活性）和CD59（保护细胞膜免受C5～C9复合物攻击），PNH患者血细胞膜表面缺乏CD55和CD59，因此易受补体攻击，对补体敏感性 ......