[速览]第9节 进行性骨干发育不良

进行性骨干发育不良（progressive diaphyseal dysplasia）也称进行性骨干肥厚（pro‐gressive diaphyseal hyperostosis），又称骨干硬化（diaphyseal sclerosis）或Engelmann病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。病儿皮肤粗糙，好发龋齿、眼球突出和贫血。因颅骨增厚，头部外观增大，还可因神经孔变形而出现脑神经损害。增宽的骨皮质不仅使骨外径 ......