早期肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy,EME)是一种少见的严重的癫痫性脑病,多有先天性代谢障碍等病因。主要发作类型为散发的游走性肌阵挛,累及四肢远端及面部小肌群,位置不固定,发作频繁而持续,常形成癫痫持续状态。患儿多因原发病或严重惊厥发作而夭折,存活者遗留严重神经后遗症。主要特点为暴发‐抑制图形,其暴发波持续1~5s,由高波幅慢波夹杂棘波、尖波构成,双侧同步。在Murakami等报道的6例早期肌阵挛脑病中,5例暴发‐抑制图形持续存在(患儿最小为1岁6个月,最大为4岁 ......