先天性大叶性肺气肿(Congenital lobar emphysema,CLE)是婴儿期呼吸困难的常见病,需急诊手术治疗。出生后随着呼吸活动,病变气道活瓣作用导致患肺叶肺泡阻塞性气肿,过度膨胀肺叶压迫毗邻正常肺叶产生呼吸困难症状,表现为进行性呼吸困难、气促、发绀、咳嗽、喘息及患侧呼吸音降低。典型X线征象为患侧胸廓膨隆,肋间隙增宽,病变肺叶过度膨胀,容量和透亮度增加,内可见稀少纤细肺纹理。同时必然伴随毗邻的下肺叶或上下肺叶受压致体积缩小和密度增深,为压迫性肺不张。由于病变肺叶体积增加过度扩张引起纵隔心脏向 ......