原发性血小板增多症(primarythrombocythemia,PT),为多能干细胞克隆性疾病,其特征是骨髓巨核细胞持续增生和血小板显著增多而功能异常。发病机制可能突变发生在分化巨核细胞系的多能干细胞,导致骨髓中巨核细胞持续增多,血小板生成增多,加之血小板寿命多正常,因此血小板明显增高。出血机制主要与血小板功能缺陷有关,如黏附、聚集功能减退,释放功能正常,血小板因子Ⅲ降低等。其特点为:①血小板计数> 1000 × 109/L,骨髓巨核细胞高度增生。骨髓象(图9‐2‐3~图9‐2‐。产血小板型巨核细胞,胞 ......