病理改变为脊髓灰质侧角星形神经胶质增生,也可累及基底核,第三脑室周围灰质、黑质、小脑等部位,病变双侧对称。临床主要表现为直立性低血压、中枢神经多系统症状及自主神经症状。A、B ﹒轴面T2WI及FLAIR像显示中脑黑质区异常低信号,脑萎缩改变明显.C ﹒轴面T1WI,脑干及小脑萎缩,脑沟裂池增宽. ......