[辅助检查]第二十六章 囊性纤维化病肺功能改变及应用

囊性纤维化病（cysticfibrosis，CF）是最常见的常染色体隐性遗传的致死性疾病，好发于白种人，发病率达1／2000，亚洲人和非洲黑人少见。该病由编码囊性纤维化跨膜转录调节因子（cysticfibrosistransmembranecondu，CFTR）蛋白的第7号常染色体上的基因突变引起的。遗传性的CF病引起慢性肺部感染和肺功能退化，导致早期死亡。CF主要被认为是一种慢性疾病，呼吸道感染是其发病的主要原因。5%～13%的CF婴儿中，还会出现营养不良、血液蛋白低、水肿、贫血等症状。 ......