又称为婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infants,SME),由Dravet等于1982年首次报道,并被ILAE确定为一个独立的癫痫综合征。SME占小儿各型肌阵挛性癫痫的.29.5%,3岁以下起病的癫痫中本征占7%。但由于早期发作类似热性惊厥,缺乏特异性,婴儿期以后的症状类似于Lennox- Gastaut综合征,因此国内临床诊断的病例并不多。癫痫活动可持续到11~12岁,其后随年龄增长,肌阵挛发作可持续、减少或消失,不典型失神及失神持续状态也减少,EEG ......