[临床表现]（三）单纯型HSP 的表型特征

1 ﹒主要临床表现典型的临床症状是缓慢进行性下肢痉挛性无力。75%的患者病理征阳性，可出现踝阵挛，病情逐渐发展严重时双上肢也可出现较轻的锥体束征。约30%患者有弓形足、空凹足，并可有锤状趾和（或）爪形趾，国内有报道SPG3A患者表现平底足。约50%的患者有远端肌肉轻度萎缩，上肢轻度共济失调，约50%患者有膀胱括约肌功能障碍，表现为尿频、尿急和尿失禁。不同型HSP患者病情的严重程度和进展速度均有很大差别，症状轻者可终生保持行走能力，重者需坐轮椅或卧床不起，一般不影响正常寿命。另外，文献报道与2p、14q，1 ......