[发病机制]第五节　系统性硬化病

系统性硬化病（ systemic sclerosis ， SSc ） ，一种以皮肤和内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病，曾被命名为硬皮病、进行性系统性硬化。该病可仅表现为皮肤受累，出现面颈部、指端皮肤硬化、萎缩，亦可出现内脏系统的受累，如肺间质病变、肺动脉高压等，本病的严重程度和发病情况变化较大，且临床表现和预后各不相同。如皮肤早期可见真皮动脉胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核和（或）巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显，纤维化累及传导系统可引 ......