原发性低血磷性佝偻病(primary hypophosphatemic rick‐ets)又称遗传性或X连锁低血磷性佝偻病,是先天性肾小管功能障碍中最单纯的一类,仅有磷酸盐再吸收障碍,肾小管对磷的重吸收明显减低,造成尿磷大量丢失,血磷降低。严重者合并有佝偻病(儿童)或软骨病(成人)。骨骼畸形明显而病情已静止,X线及血生化检查均正常者,可于12岁以后作矫形手术,术前2周停用维生素D,只有当能走后再给维生素D,以免高钙血症。 ......