小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold‐Chairi畸形,是胚胎期的枕骨大孔区发育异常,后颅窝狭小难以完全容纳正常发育的后脑组织,使小脑扁桃体向下疝入椎管内。脊髓空洞症为其常见的并发症,此外脊髓脊膜膨出、脑积水、颈椎裂和小脑发育不全等颅颈区畸形也常合并存在。小脑扁桃体下疝畸形按照畸形的特点及轻重程度可分为四型:型:小脑扁桃体下疝至枕骨大孔,阻塞颅颈脑脊液通路。成年人有小脑、延髓及后组脑神经损害的临床表现,应考虑小脑扁桃体下疝畸形,多数患者合并脊髓空洞。小脑扁桃体下疝畸形可能与后颅窝肿瘤、多发性硬化、脊髓空洞症 ......