[病因学]图13‐60，13‐61 基底细胞痣综合征（basal cell nevus syndro me，MI M 109400）

又称：痣样基底细胞癌综合征、痣样基底细胞癌、多发性基底细胞癌、牙原性角质囊肿和骨骼异常、Gorlin‐Gots综合征。主征：多发性基底细胞痣，导致受累部位引发各种相关症状。初发于面、颈、躯干及上肢出现肉色或棕色圆顶形丘疹，易形成溃疡。大脑镰特异性片层状钙化。基底细胞痣有恶变趋势。其他：可诱发卵巢纤维瘤、成釉细胞癌、神经管胚细胞瘤等。患者的父龄高，群体发病率约1／57000，致病基因定位于9q22.3‐q31。预后与防治：预后多不佳。应注意瘤体的变化情况以便及时治疗、切除。18岁男性，轻度智力低下。 ......