正常三尖瓣(包括前瓣、后瓣及隔瓣)附着于三尖瓣环。如果三尖瓣附着点自三尖瓣环下移至右心室流入道,造成右室该部分心房化,称为三尖瓣下移畸形。该病由Ebstein于1866年首次报告,又称Ebstein畸形,发病率约占先天性心脏病0.5%~1%。右心房及房化右心室大小取决于三尖瓣发育、下移程度及瓣膜功能。三尖瓣层面:显示固有右房室瓣环位置不变,下移三尖瓣与冗长的前瓣伸入右心室流入道形成房化右心室。A .横断层面,正常三尖瓣解剖,近室间隔一侧者为隔瓣(↑)较小,对侧为前瓣(↑)较大。B .多层重组(冠状位),显 ......