是一种常染色体显性遗传性癌综合征,其特点为皮肤黏膜下出现黑色素沉积(图1 -。131 )以及肠内发生错构瘤性息肉,该息肉多发生于小肠(图1 -.伴发的肠外肿瘤相对少见,这些肿瘤包括卵巢、子宫颈、睾丸、胰腺和乳腺的肿瘤。A .大体,一枚小肠内有蒂的小叶状息肉。组织学上证实存在3个或大于3个Peutz-Jeghers息肉.不管Peutz-Jeghers息肉数量的多少,但有Peutz-Jeghers综合征家族史。Peutz-Jeghers息肉的特点是息肉中心的平滑肌组织呈树状分支。被覆固有的黏膜组织,并堆积形成 ......