[概述]第32章 过氧化物酶体病

过氧化物酶体为真核细胞的细胞器之一，为单层膜，含细小的基质颗粒，见于除红细胞以外的其他所有人体组织。在过氧化物酶体内进行着多种物质的代谢，如极长链脂肪酸（very long chain fatty acids，VLCFAS）与哌可酸的氧化，缩醛磷脂与胆酸合成的某些步骤。另外，脂肪酸的氧化及胆固醇的合成既可以在过氧化物酶体内进行，也可在其他细胞器中进行。近年来发现许多遗传代谢性疾病与过氧化物酶体缺陷有关，称之为过氧化物酶体病（peroxisomal dis orders）。过氧化物酶体病的共同特点：均为遗传 ......