近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)是由于近端肾小管重吸收HCO3 -功能障碍所致。患儿肾小管HCO3 -阈值一般为15~18mmol/L(正常21~25mmol/L),显著低于正常阈值,故即使血液HCO3 -浓度低于21mmol/L,亦有大量的HCO3 -由尿中丢失,此时患儿产生酸中毒而其尿液呈碱性。在临床上具有多饮、多尿,恶心呕吐和生长迟缓,血液检查具有持续性低钾高氯性代谢性酸中毒特征者应考虑pRTA,确定诊断应具有:①当血HCO3 - < 16 ......