[速览]六﹒Stargardt病

1909年Stargardt发表了两个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着的病例，称为Stargardt病。发病年龄多在6～25岁，起初患者仅有视力下降，眼底正常或仅有轻微色素改变，以后视力减退加重并出现色觉异常。以后黄斑部出现进行性色素上皮萎缩，表现为横椭圆形，眼底镜下可见黄斑中心凹反光点消失，色素紊乱，视网膜色泽青灰，或有金属或银箔样反光区域。对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助，此时可以看到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光，其特异表现是造影过程中始终无脉络膜背景荧光即暗脉络膜背景或脉络 ......