[发病机制]【发病机制】

库鲁可谓这一组人类神经病中的原始型，其共同特征是： ①主要的病理学改变毫无例外地都局限在中枢神经系统。都有一个长的潜伏期,例如库鲁的潜伏期可能超过30年。神经病理学所见,有惊人的相似性，基本上都有反应性星状细胞增多而缺乏炎症应答，在神经纤维网中有小空泡形成海绵状。此类疾患均有代谢的错乱,导致朊粒聚集。这些实验提示复制朊粒的细胞与转运朊粒的细胞可能是不同的，前者可能是滤泡状树突状细胞，后者可能是淋巴细胞。 ......