巨大顶骨孔(giant parietal foramina)为发生于矢状缝两侧的顶骨缺损,发生率约占出生活婴1 ∶ 15 000,可见于任何年龄,一般无明显临床症状,多为偶然发现。病变呈圆形或卵圆形,对称性分布于矢状缝两侧,有时可两侧融合形成位于中线区的颅骨缺损。先天性颅骨缺损80%位于前囟与后囟之间的中线区附近,呈不规则卵圆形,通常与颅缝或前囟相通,平均直径1~2cm,伴随覆盖皮肤的真皮发育不良。朗格汉斯细胞组织细胞增生症,骨缺损界限清晰,缺损区可见软组织包块,可合并脑实质内病变。CT可疑合并顶叶发育异 ......