[速览]第十节 急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病（acute inter mittent por phyria，AIP）是最常见的肝脏急性卟啉病，由常染色体显性遗传、血红蛋白合成酶中的卟啉原脱氨酶（PBG‐D）的部分缺乏所致。其他症状还包括便秘、呕吐、厌食、发作时心动过速和高血压，体检常发现肠麻痹，可死于呼吸衰竭。20～80mg／d剂量的普萘洛尔可用于心动过速，但应小心使用。多数抗癫痫药物（特别是巴比妥类和苯妥英）可诱发急性发作，应给予溴化物和低剂量的氯硝西泮治疗。癫痫持续状态可给予地西泮（静脉注射10mg）、副醛（经直肠给予8～10m ......