[速览]九、Marfan综合征

Marfan综合征（Marfan syndrome，马方综合征又称细长指或蜘蛛脚样指，为常染色体显性遗传，系胎儿早期中胚层发育异常所致。第2～5掌骨的长度除以正中部的宽度所得商数为平均值，即为掌骨指数值正常成人的掌骨指数为5.4～7.4，而本病的掌骨指数可增大到8.4～10.4。肢体细而长，脊柱侧弯和细长指（趾）等与Marfan综合征相似，但无眼球、心脏和大血管异常。对动脉瘤和心脏畸形应在允许的情况下进行手术治疗。骨科治疗主要是对症治疗，复位脱位关节、纠正脊柱侧弯和足部畸形。对合并关节挛缩者，先行软组织松 ......