[临床表现]第二节 临床表现和诊断

本病主要发生于女性，男性病例仅占10%。可发生于任何年龄，但尚无儿童病例的报道，发病年龄可自20～90岁，中数发病年龄为50岁。90%～95%的病例血清抗线粒体抗体（AMA）阳性，为本病最突出的免疫学指标，也是最重要的诊断手段。免疫荧光检验法发现AMA有9种亚型，其中M2亚型与PBC最为相关，诊断PBC的特异性最高，而其他亚型诊断PBC的特异性不如M2亚型。中年以上妇女，出现不明原因乏力、瘙痒、肝和（或）脾肿大，血清碱性磷酸酶（ALP）、免疫球蛋白M（IgM）升高，应考虑本病可能。 ......