[速览]三、Kallmann综合征

Kallmann综合征（Kallmann syndrome），即选择性促性腺功能低下型性腺功能减退症，是一种先天性遗传病，其临床特征是先天性性腺功能低下和嗅觉缺失，因此又称为嗅觉‐性腺功能发育不良综合征。如能早期发现并及时给予激素替代治疗，可使患者恢复性腺功能，并使部分患者恢复生育能力。激素替代疗法是指给予外源性的GnRH脉冲治疗，通过促进患者腺垂体分泌LH和FSH增加，进一步刺激睾丸Leydig细胞产生T，睾丸精子生成增多，同时促进男性附属性腺器官的发育和成熟。随着对该病分子病因学的深入研究，可望对其进 ......