[速览]二、多发性内分泌腺病Ⅱ型

多发性内分泌腺病Ⅱ型（MEA Ⅱ）系1961年Sipple首先报道，故又名Sipple综合征。A型100%均有甲状腺髓样癌,约40%的病人有嗜铬细胞瘤，发生于肾上腺髓质或交感神经节。70%的嗜铬细胞瘤是双侧的。MEA Ⅱ B的病人，100%有甲状腺髓样癌，部分病人有嗜铬细胞瘤，B病人最突出的是病人呈Marfan脸型,即双眼之间距离特别长，令人一见难忘，另一突出之点为黏膜多发性神经瘤，唇、舌、口腔黏膜很多小的肿瘤，切下后病理可证实为神经瘤，国内仅北京协和医院诊治过1例，很罕见。MEA Ⅱ B的甲状腺髓样癌和 ......