[临床表现]【临床类型】

尿素循环中的酶缺陷,包括高氨血症Ⅰ型及Ⅱ型。假性门‐体静脉分流性脑病.急性重症肝衰竭.门‐体静脉分流性脑病包括：亚临床型（subclinical，SHE，或latent，mini mal）、急性及急性复发型、慢性持续型。在慢性肝病的基础上，突然或反复出现门‐体静脉分流性脑病，神经精神症状有多方面的表现，脑病可从Ⅰ级到Ⅳ级。此型肝性脑病在临床上较少见，主要发生于肝硬化有广泛侧支循环通路的患者，特别是经外科手术建立起门‐体静脉吻合之后。传统上认为SHE仅发生在肝硬化者，事实上凡有明显肝功能损害或有门―体静脉分 ......