近年来,对I Na失活机制的研究有了很大进展。实际上钠通道的失活可以分为两类:以失活门为基础的快失活,和以通道口变化为基础的慢失活。如果将其中的苯丙氨酸(F)换成谷氨酰胺(Q),钠通道就出现不完全失活,而如果上述三个氨基酸全换成谷氨酰胺,则钠通道就完全不失活[ 10 ](图3‐。在人心脏钠通道病的研究中发现,病人的心脏钠通道在结构域Ⅲ和Ⅳ之间的细胞内链上,位置为1505~1507的KPQ基序(K赖氨酸,P脯氨酸,Q谷氨酰胺)出现缺失,称之为Δ KPQ。例如,正常人心脏钠通道的C端1825位为P,而在一个家 ......