近几年来,文献上陆续报道了一些肺外的透明细胞“糖”瘤(extrapulmonary sugar tumor)[ 6 ],并发现与上皮样血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤(病)之间存在密切的关系[ 7,8 ],属同一家族。因而Bonetti等提出了血管上皮样细胞肿瘤(PEComa)的概念[ 2 ]。肿瘤内含有丰富、纤细的血管网,血管周围或血管之间为成片、成巢或器官样排列的上皮样或梭形透明细胞(图12‐8A~D),类似肾透明细胞癌或副神经节瘤,网状纤维染色或CD34标记可清晰显示肿瘤内的纤维血管间隔(图12‐8 ......