[概述]三、心脏结构正常的离子通道病被定义为遗传性原发性心肌病的一种

心肌病常伴随心脏功能异常，可以是机械的即收缩或舒张功能异常，也可以是原发性心电疾病使病人容易发生致命性心律失常。比如，离子通道病就是原发性心电疾病不伴大体及组织病理解剖异常，导致心律失常的心肌功能性或结构性的异常病理基础是在心肌细胞膜的分子水平上的异常，所以在常规的无创性影像检查、心肌活检、甚至尸检都未发现这些病人的病理基础。但离子通道突变也会导致生物力学特性及蛋白质结构的改变，从而导致离子通道水平的器质性异常改变。因此，2006年由美国心脏协会（AHA）起草的关于“心肌病的最新定义和分类”的科学陈述把离 ......