面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeraldystrophy,FSH)为常染色体显性遗传,男女均可受累,其严重程度不等。发病年龄可早可晚,多数在20~40岁,发病较早者病情较重,也有的患者终生没有症状。典型的表现为面肌、肩胛带以及上臂近端肌肉受累,可以不对称,前锯肌、菱形肌、斜方肌无力产生翼状肩胛和肩下垂,肱二头肌和肱三头肌也可受累,但三角肌通常不受累。由于面肌受累,导致患者睁眼睡觉,不能吹口哨,面部表情少。晚期可影响到下肢,当胫前肌和腓骨肌受累时,可以出现足下垂,严重者可出现行走困难。患 ......