[速览]四、黏多糖病Ⅳ型（WPS‐Ⅳ型）

主要病理改变为骨骼及关节软骨发育不良，骨的正常塑型迟缓。男女均可发病，出生后正常，逐渐出现短躯干型侏儒，身材矮小，肢体相对较长。X线与CT长管骨干骺端增宽，骨干增粗变短，骨骺愈合延迟，短管状骨近端呈圆锥形。胸腰椎椎体密度减低，椎体普遍变扁，椎体前缘上下角缺损，中央呈舌状突出，椎间隙相对增宽。1、2椎体小并向后移位，脊柱后突畸形。鸡胸，肋骨增宽，脊柱端变细。骨盆髋臼角增大，股骨头扁平，股骨颈短，髋外翻畸形。晚发型脊柱骨骺发育不良：椎体前部变扁，中后部驼峰样隆起，椎间隙变窄，早期发生四肢关节退行性变，尿检正常 ......