[速览]四、伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷（Wiskott‐Aldrich综合征）是一种T细胞、B细胞和血小板均受影响的X‐连锁隐性遗传性疾病，最早于1937年被报道，多见于男性婴幼儿，女婴发病罕见（多由于遗传基因突变），其临床特征：①先天性慢性血小板减少症。难治性湿疹.根据男婴反复感染、湿疹、血小板减少性出血及各种免疫功能异常，尤其是血清Ig特征性改变以及对多糖抗原反应缺陷等，不难作出诊断。非典型病例诊断较为困难，可有下面几种临床表现：①血小板减少、同种凝集素滴度低、血清IgA升高，临床上无伴反复感染和湿疹。若能早期 ......