[发病机制]第六章　神经系统变性疾病与痴呆

运动神经元疾病（ motor neuron disease ， MND ）是一组原因未明的选择性损害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞以及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现主要为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、无力、肌纤颤或束颤，以及上运动神经元（锥体束）损害的体征。临床上有进行性脊肌萎缩（ spinal muscular atrophy ， SMA ） 、进行性延髓麻痹（ progressive bulbar palsy ， PBP ） 、原发性侧索硬化（ primary lateral sc ......