1979年,意大利医师Ignazio Roiter首先报道一个家族中的两个女性死于严重的失眠,1984年该家族的一个男性也死于相同疾病。1986年发现本病是一种可以遗传的、完全的失眠症(heritable total inso mnia),随后被命名为致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)。患者脑组织的病理学研究发现有prion聚集。迄今为止已经报道28个家系,60多例患者。2006年起我国河南省发现罹患本病的3个家系,湖北和广东也有病例报道。患者及家族成员具有进行性 ......